Para além das manchinhas e dos neurofibromas: análise de escopo da Qualidade de Vida de quem convive com a Neurofibromatose Tipo 1

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dc.contributor.advisorZen, Paulo Ricardo Gazzola
dc.contributor.authorSouza, Lucas Paulo de
dc.contributor.departmentPrograma de Pós-Graduação em Pediatria: Atenção à Saúde da Criança e ao Adolescente
dc.date.accessioned2024-09-09T20:22:16Z
dc.date.available2024-09-09T20:22:16Z
dc.date.date-insert2024-09-09
dc.date.issued2024-09-03
dc.descriptionDissertação (Mestrado) - Programa de Pós-Graduação em Pediatria, Fundação Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre.
dc.description.abstractIntrodução: A Neurofibromatose Tipo 1(NF1) é uma doença genética autossômica dominante, que apresenta expressão fenotípica variada, inclusive em indivíduos da mesma família. Os sinais da doença tendem a ser mais perceptíveis entre o final da infância e o início da adolescência, trazendo consigo medo pela incerteza da doença, o que afeta diretamente a qualidade de vida (QV) de quem convive com ela. Objetivo: Realizar uma revisão de escopo da QV de quem convive com a NF1. Método: Trata-se de uma de revisão da literatura do tipo Scoping Review, estruturada conforme o Preferred Reporting Items for Systematic review and Meta-Analysis Protocols. Os estudos foram selecionados e analisados quanto a sua qualidade, utilizando o questionário Checklist for Analytical Cross Sectional Studies, do JBI. Também foi realizado um estudo descritivo não experimental, por meio de pesquisa-ação empírica, para o desenvolvimento de um folder educativo para pais com filhos recém diagnosticados com NF1. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Instituição proponente. Resultados: 39 registros foram selecionados para avaliação de elegibilidade; destes, oito foram incluídos na revisão de escopo por estarem de acordo com os critérios de inclusão estabelecidos. Os artigos mostraram que a magnitude complexa da NF1 foi capaz de reduzir a QV de indivíduos que convivem com a doença, e que medicamentos como o Selumetinib agem não somente em neurofibromas plexiformes, mas também melhoram a QV. Ainda, os registros apontam que a dificuldade na comunicação em saúde foi um fator que resultou em redução da QV, chamando a atenção para o letramento em saúde dessa população. O folder elaborado apresentou informações sobre a doença, com seus respectivos conceitos e ilustrações. Também alertou o leitor sobre a busca por informações na internet, as quais podem ser inadequadas, inespecíficas ou sem evidência científica. Conclusão: A NF1 é uma doença complexa com ampla morbidade, o que compromete diretamente a QV. Estudos de intervenção para uma melhor abordagem dessa dimensão se fazem necessários, a fim de melhorar QV. A utilização do letramento em saúde como ferramenta de educação se reflete na tomada de decisão sobre saúde e cuidados médicos necessários, aumentando a autonomia diante do tratamento e das decisões em saúde, visto que se adquire conhecimento mais fidedigno sobre a doença.
dc.description.abstract-enIntroduction: Neurofibromatosis Type 1 (NF1) is an autosomal dominant genetic disease, which presents varied phenotypic expression, including in individuals from the same family. The signs of the disease tend to be more noticeable between the end of childhood and the beginning of adolescence, bringing with them fear due to the uncertainty of the disease, which directly affects the quality of life (QoL) of those living with the disease. Objective: To carry out a scoping review of the QoL of those living with NF1. Method: This is a scoping review literature review structured according to the Preferred Reporting Items for Systematic review and Meta-Analysis Protocols. The studies were selected and analyzed for their quality, using the JBI Checklist for Analytical Cross Sectional Studies. A non-experimental descriptive study was also carried out, through empirical action research, to develop an educational folder for parents with children recently diagnosed with NF1. The project was approved by the Research Ethics Committee of the proposing institution. Results: Thirty-nine records were selected for eligibility assessment; of these, eight were included in the scoping review because they met the established inclusion criteria. The articles showed that the complex magnitude of NF1 was capable of reducing the QoL of individuals living with the disease and that medications such as Selumetinib act not only on plexiform neurofibromas, but also improve QoL. Furthermore, the records indicate that the difficulty in health communication was a factor that resulted in a reduction in QoL, drawing attention to the health literacy of this population. The folder prepared presented information about the disease, with its respective concepts and illustrations. It also warned readers about searching for information on the internet, which may be inappropriate, non-specific or without scientific evidence. Conclusion: NF1 is a complex disease with extensive morbidity, which directly compromises QoL. Intervention studies to better approach this dimension are necessary in order to improve QoL. Using health literacy as an education tool is reflected in decision-making about health and necessary medical care. The knowledge obtained from reading materials like this increases autonomy in relation to treatment and health decisions, as more reliable knowledge about the disease is acquired.
dc.identifier.urihttps://repositorio.ufcspa.edu.br/handle/123456789/2940
dc.language.isopt_BR
dc.relation.requiresTEXTO - Adobe Reader
dc.rightsAcesso Aberto Imediatopt_BR
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/br/
dc.subjectNeurofibromatose 1pt_BR
dc.subjectQualidade de Vidapt_BR
dc.subjectLetramento em Saúdept_BR
dc.subjectDoenças Raraspt_BR
dc.subjectPediatriapt_BR
dc.subject[en] Neurofibromatosis 1en
dc.subject[en] Quality of Lifeen
dc.subject[en] Health Literacyen
dc.subject[en] Rare Diseasesen
dc.subject[en] Pediatricsen
dc.titlePara além das manchinhas e dos neurofibromas: análise de escopo da Qualidade de Vida de quem convive com a Neurofibromatose Tipo 1
dc.typeDissertação
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