Programa de Pós-Graduação em Patologia

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Navegando Programa de Pós-Graduação em Patologia por Assunto "[en] Incontinentia Pigmenti"

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    Estudo sobre alterações dentárias em pacientes com síndrome de incontinência pigmentar
    (2014) Santa Maria, Fernanda Diffini; Zen, Paulo Ricardo Gazzola; Bau, Ana Elisa Kiszewski; Maahs, Marcia Angelica Peter
    Introdução: A Síndrome da Incontinência Pigmentar (IP), também denominada Síndrome de Bloch-Sulzberger, é uma doença rara com anomalias na ectoderme e na mesoderme de diferentes órgãos e tecidos. Restringe-se ao sexo feminino e é ligada ao cromossomo X, de traço dominante. Dentre as manifestações verificadas na IP se encontram desordens no sistema nervoso, dentes, pele e olhos. Objetivo: Determinar a frequência e os tipos de alterações dentárias encontradas em uma amostra de pacientes com IP, oriundos de uma amostra do sul do Brasil. Materiais e Método: A amostra foi composta por 14 pacientes com diagnóstico da IP, atendidos pelo Setor de Dermatologia Pediátrica do Hospital da Criança Santo Antônio, Porto Alegre, Brasil, entre 2003 e 2012. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação dermatológica para a confirmação do diagnóstico da doença. Esta se baseou nos critérios sugeridos por Landy e Donnai (1993). Após, as pacientes foram submetidas ao exame odontológico e à aplicação de um questionário clínico. Resultados: A idade das pacientes variou de 3 a 33 anos. Ausência de dentes permanentes foi observada mais frequentemente na arcada superior (74 dentes) do que na inferior (58 dentes), sendo os dentes mais envolvidos os segundos molares superiores. Apenas uma paciente apresentou todos os dentes, tanto na dentadura permanente quanto na decídua. Verificaram-se ainda anomalias de forma das coroas dentárias, sendo os incisivos centrais e laterais e os caninos os dentes mais frequentemente afetados, independente da dentadura ser decídua ou permanente. Observaram-se também 10 pacientes com algum tipo de maloclusão. Ainda, 7 pacientes possuíam palato alto e 8, restaurações dentárias. Conclusões: Alterações dentárias são frequentes em pacientes com IP, sendo indicado o encaminhamento precoce ao dentista para avaliação e planejamento de possíveis intervenções. Achados dentários característicos consistiram ausências dentárias, malformações dentárias, maloclusões, cáries e palato alto. Verificou-se também em nosso estudo a importância da realização de uma radiografia panorâmica a fim de investigar de forma mais adequada a presença de ausências dentárias. Assim, para pacientes diagnosticados com IP é imperativa a realização de um trabalho multidisciplinar, envolvendo o odontólogo.