Estudo sobre alterações dentárias em pacientes com síndrome de incontinência pigmentar
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Data
2014
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Resumo
Introdução:
A Síndrome da Incontinência Pigmentar (IP), também denominada Síndrome de
Bloch-Sulzberger, é uma doença rara com anomalias na ectoderme e na mesoderme
de diferentes órgãos e tecidos. Restringe-se ao sexo feminino e é ligada ao
cromossomo X, de traço dominante. Dentre as manifestações verificadas na IP se
encontram desordens no sistema nervoso, dentes, pele e olhos.
Objetivo:
Determinar a frequência e os tipos de alterações dentárias encontradas em uma
amostra de pacientes com IP, oriundos de uma amostra do sul do Brasil.
Materiais e Método:
A amostra foi composta por 14 pacientes com diagnóstico da IP, atendidos pelo Setor
de Dermatologia Pediátrica do Hospital da Criança Santo Antônio, Porto Alegre,
Brasil, entre 2003 e 2012. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação
dermatológica para a confirmação do diagnóstico da doença. Esta se baseou nos
critérios sugeridos por Landy e Donnai (1993). Após, as pacientes foram submetidas
ao exame odontológico e à aplicação de um questionário clínico.
Resultados:
A idade das pacientes variou de 3 a 33 anos. Ausência de dentes permanentes foi
observada mais frequentemente na arcada superior (74 dentes) do que na inferior (58
dentes), sendo os dentes mais envolvidos os segundos molares superiores. Apenas
uma paciente apresentou todos os dentes, tanto na dentadura permanente quanto na
decídua. Verificaram-se ainda anomalias de forma das coroas dentárias, sendo os
incisivos centrais e laterais e os caninos os dentes mais frequentemente afetados,
independente da dentadura ser decídua ou permanente. Observaram-se também 10
pacientes com algum tipo de maloclusão. Ainda, 7 pacientes possuíam palato alto e 8,
restaurações dentárias.
Conclusões:
Alterações dentárias são frequentes em pacientes com IP, sendo indicado o
encaminhamento precoce ao dentista para avaliação e planejamento de possíveis
intervenções. Achados dentários característicos consistiram ausências dentárias,
malformações dentárias, maloclusões, cáries e palato alto. Verificou-se também em
nosso estudo a importância da realização de uma radiografia panorâmica a fim de
investigar de forma mais adequada a presença de ausências dentárias. Assim, para
pacientes diagnosticados com IP é imperativa a realização de um trabalho
multidisciplinar, envolvendo o odontólogo.
Descrição
Dissertação (Mestrado)-Programa de Pós-Graduação em Patologia, Fundação Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre.
Palavras-chave
Incontinência Pigmentar, Anormalidades Dentárias, Anodontia, [en] Incontinentia Pigmenti, [en] Tooth Abnormalities