Malformações extracardíacas em pacientes portadores de cardiopatia congênita
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Data
2017
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Resumo
Introdução: Malformações extracardíacas (MEs) podem estar presentes em pacientes com cardiopatia congênita (CC), levando a um aumento da morbidade e da mortalidade.
Objetivos:
Identificar a frequência e os tipos de MEs observados entre pacientes com CC.
Material e Métodos:
A amostra consistiu de pacientes avaliados na sua primeira hospitalização em uma unidade de tratamento intensivo cardíaca de um hospital pediátrico de referência do Sul do Brasil. Consideraram-se MEs aqueles defeitos que poderiam causar uma limitação física significativa, ou a morte do paciente. O aspecto sindrômico foi definido com base no exame físico realizado por um único geneticista. As CCs foram divididas de acordo com o tipo anatômico e em defeitos cianóticos e complexos.
Resultados:
Dos 343 pacientes, a maioria era do sexo masculino (53,1%), com idades variando de 1 a 5318 dias (mediana de 213 dias). O principal tipo de CC observado foi a comunicação interventricular (CIV) (15,2%). A maioria das CCs foi acianótica (63%) e não complexa (63,6%). Quarenta e cinco pacientes (13,1%) apresentavam MEs. O sistema mais afetado foi o urinário (5,3%), seguido do musculoesquelético (2,9%) e do sistema nervoso central (SNC) (2,9%). A maioria dos pacientes (80%) apresentava MEs detectadas apenas através de exames radiológicos complementares. Cem pacientes (29,2%) foram classificados como sindrômicos e 56 (16,3%) apresentavam uma alteração cariotípica. Pacientes com CIV apresentaram mais MEs (P=0,003), especialmente envolvendo o SNC (P=0,001). Verificou-se também uma associação entre aspecto sindrômico e presença de MEs (P<0,0001). Esta relação aconteceu com defeitos que afetavam o SNC (P<0,0001), face e pescoço (P=0,001) e sistema musculoesquelético (P=0,001).
Conclusões:
A maioria dos pacientes com MEs apresentou pelo menos um defeito detectado somente através de exames radiológicos complementares. Este achado salienta a importância do rastreio desta população através de exames, como o ultrassom cerebral e abdominal. Portadores de CIV com aspecto sindrômico seriam os mais beneficiados com esta abordagem.
Descrição
Dissertação (Mestrado)-Programa de Pós-Graduação em Patologia, Fundação Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre.
Palavras-chave
Cardiopatias Congênitas, Malformação Extracardíaca Maior, Comunicação Interventricular, Sistema Nervoso Central, Ultrassom Cerebral, Ultrassom Abdominal, [en] Heart Defects, Congenital, [en] Heart Septal Defects, Ventricular, [en] Central Nervous System, [en] Ultrasonics