Avaliação longitudinal da capacidade de exercício e da função pulmonar em pacientes pediatrícos com Fibrose Cística

Abstract

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). A doença pulmonar progressiva leva à redução da capacidade de exercício, influenciada pela função pulmonar, associando-se a pior prognóstico e menor qualidade de vida. Objetivos: Avaliar longitudinalmente a capacidade de exercício e a função pulmonar em pacientes pediátricos com FC, e, secundariamente, investigar os efeitos dos moduladores da CFTR nessas variáveis. Métodos: Estudo longitudinal prospectivo com pacientes entre 6 e 18 anos, avaliados em 2021 e reavaliados em 2024. A capacidade de exercício foi mensurada pelo Modified Shuttle Walk Test (MSWT) e pelo T-Glittre-P, enquanto a função pulmonar foi avaliada pela espirometria. Resultados: Entre 2021 e 2024, observou-se estabilidade da capacidade de exercício (MSWT p=0,444; TGlittre-P p=0,179) e melhora significativa da capacidade vital forçada (CVF) e do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) (p ≤ 0,001 e p=0,033, respectivamente). Apenas o grupo em uso de modulador apresentou melhora significativa da CVF predita (p = 0,005). O índice VEF1/CVF manteve-se estável nesse grupo (p = 0,121), enquanto o grupo sem modulador apresentou piora significativa (p = 0,024). No MSWT, o grupo com modulador melhorou a distância percorrida (p = 0,036), enquanto o sem modulador apresentou queda (p = 0,014). Conclusão: Houve melhora na função pulmonar e manutenção da capacidade de exercício após três anos de acompanhamento ambulatorial. A terapia moduladora pode preservar a função pulmonar e a capacidade de exercício em pacientes pediátricos com FC.